马凡氏综合征患者行胸腹主动脉联合置换手术

     10小时连续手术时间、50厘米手术切口、8个血管吻合口、7根分支人工血管供应腹腔脏器、共输注2000毫升血液……在这一连串数字背后，是一场惊心动魄的多学科合作大手术。近日，上海交通大学附属第一人民医院心脏及大血管外科、普外科、麻醉科、神经外科、输血科、手术室护理组等科室合作，共同为一位严重主动脉夹层合并马凡氏综合征患者实施了胸腹主动脉联合置换手术。此次手术后，这位患者所有的主动脉都被换成了人工血管，彻底免除了主动脉夹层发作导致大出血之虞。

      今年53岁的李女士是一位“马凡氏综合征”患者，高高瘦瘦、手脚颀长，这一疾病来自于她的家族遗传——李女士的母亲在30岁即因主动脉夹层病故，侄子同样因主动脉夹层于17岁离世。而她本人也在2003年和2012年两次发作主动脉夹层，所幸这两次发病均在上海市一医院心脏及大血管外科得到救治。心脏及大血管外科主任袁忠祥教授先后为李女士施行了主动脉根部替换术和全主动脉弓置换+象鼻支架植入术，将她体内大部分主动脉替换成了人工血管。然而，剩下的主动脉在2019年1月再次发病。

1月15日，李女士因剧烈腹痛被救护车送至上海市一医院心脏及大血管外科，接诊的值班医生立即为李女士安排了主动脉CTA检查。检查结果显示，李女士的胸主动脉以及腹主动脉出现了严重的主动脉夹层，最粗的血管直径达6公分，接近正常人的3倍，血管真腔在假腔的压迫下几近闭塞。

通常来说，大部分降主动脉夹层或者腹主动脉夹层患者可以通过腔内介入方式治疗，创伤小、恢复快。但李女士的主动脉夹层有多个内膜破口，数个重要腹腔脏器的血供来自假腔，介入治疗会出现严重的并发症。曾两次为李女士实施手术的袁忠祥教授在仔细检查后认为，最佳治疗方案是胸腹主动脉联合置换手术，这意味着李女士所有的主动脉将全部被替换为人工血管。

主动脉是身体里输送血液最快、最多的血管，手术中稍有不慎就能引发大出血，一旦处理不当，患者甚至挺不到离开手术台。加上李女士之前已经历过两次重大手术，其手术部位组织的正常解剖间隙已经消失，周围组织相互粘连较重，血管壁严重水肿，病变部位两端已非正常组织，这使得第三次处理病变大血管变得困难重重。

在医务处的组织协调下，心脏及大血管外科、普外科、神经外科、麻醉科及输血科进行了多学科会诊，制定了严密的围术期治疗方案，并针对可能出现的并发症做出预防性治疗措施。

1月21日，李女士被推进了手术室，由心脏及大血管外科主任袁忠祥教授主刀，普外临床医学中心主任裘正军教授、曹俊主任医师，麻醉科主任李金宝教授、黄施伟副主任医师以及手术室护士协助。

手术团队在李女士的胸腹间打开长达50厘米的切口，严重扩张的主动脉呈现在众人面前，本应是淡黄色的血管此时呈现出骇人的紫黑色，这是急剧扩张的表现。血管外膜已经薄如一张复印纸，随时有破裂风险。手术团队依次游离扩张的主动脉及分支血管，阻断血流后予以切除，随后植入人工血管，麻醉科团队通过对术中麻醉深度、血流动力学、容量、体温、内环境等精确调控，为整台手术提供了充分的保障，一切都按照术前计划有条不紊地进行。

经过10小时的手术，李女士的病变血管全部被切除并置换成人工血管。术中共有8个血管吻合口，7根分支人工血管供应腹腔脏器，输注2000ml血液。在心外ICU医护组的悉心照护下，术后6小时李女士从麻醉中清醒，12小时后拔除气管插管，将于近日出院。

主动脉夹层的发病率不高，但是死亡率极高，高血压、高血糖、动脉粥样硬化、马凡氏综合征等其他伴有血管损害疾病者是易发人群。专家提醒，当自己或家人发生急性胸背痛时，应立刻前往附近医院急诊就诊，接受基本检查、评估和支持治疗。如果诊断怀疑主动脉夹层，应配合医生建议尽快诊治。